Logofoniatría

Al margen de que, tras la cirugía, se haya conseguido un completo cierre del paladar, los músculos que lo conforman tienen que aprender a conseguir una correcta movilización para una pronunciación efectiva.

Para ello, el papel de la Rehabilitación por parte de la Foniatra es fundamental.

La Dra. Sanchez Callejas, Rehabilitadora de la Unidad Funcional del Fisurado, nos explica lo siguiente:

Las DIFICULTADES que pueden a tener estos niños a nivel del habla y deglución son las siguientes:

- hipernasalidad: hablan por la nariz
- salida de alimento o líquido más frecuentemente por la nariz
- respiran por la boca
- voz apagada y hablan con esfuerzo por lo que tienen ronqueras 
- Alteración de la pronunciación de determinadas letras dependiendo de cada caso, aunque principalmente las más afectadas suelen ser las posteriores (p,t,k,g). Si la fisura está más adelante, se afectarían también la ch, l, R. Y si hay una afectación del labio importante podrían verse afectadas (aunque no suele ser así) m, p, b
- se puede escuchar una especie de ronquido nasal al pronunciar ciertas letras

Los OBJETIVOS con el tratamiento rehabilitador (logofoniatría) es conseguir la movilidad y la fuerza necesarias de cada uno de los elementos que participan en el habla, para conseguir finalmente un habla inteligible (que se le entienda al hablar). 
El tratamiento a nivel hospitalario se empieza alrededor de los 3-4 años, dependiendo de cada caso particular. Previamente ha de hacerse en Atención Temprana. 
El papel de la familia es fundamental, ya que hay que seguir trabajando en domicilio lo que se hace en las sesiones de tratamiento.

Impulsando la Sociedad

La Sociedad Española de Fisuras Faciales (SOCEFF) nació en el año 2007 con el fin de proporcionar una asistencia consensuada, actualizada y de calidad al niño fisurado. En los últimos años, la actividad ha estado paralizada, así como la página web que estaba en desarrollo.

Con el propósito de retomar la actividad de la sociedad, invito a todos los profesionales que estén interesados en formar parte de la misma, a que me escriban un correo mostrando su interés a la siguiente dirección: eunate.marti@salud.madrid.org

 Incluyendo los siguientes datos:

-Nombre completo

-Nombre de la empresa y cargo

-Teléfono

-Dirección

-Correo electrónico

Dientes

La población de fisurados presenta un mayor porcentaje de afectación dentaria que la población sana. Entre la diversa patología que pueden presentar las más frecuentes son:

 1. Caries: que pueden aparecer desde edades muy precoces. Se debe tanto a la hipoplasia del esmalte como a un aumento de la proliferación bacteriana en relación al uso de dispositivos ortodóncicos.

 2. Enfermedad periodontal: que se presenta con un engrosamiento de las encías, con sangrado frecuente y halitosis.

 3. Cambios de número, forma, tamaño, color o retraso de aparición de piezas dentarias, que afecta con mayor frecuencia a los incisivos laterales del lado de la fisura.

 4. Alteración en la oclusión: los pacientes afectos de FLP tienen con mayor frecuencia un menor crecimiento (hipoplasia) del maxilar superior, que puede originar una oclusión dental anómala. El tratamiento en estos casos suele ser ortodóncico aunque, en aproximadamente un 25% de los casos, será necesaria cirugía para la correcta posición de las arcadas dentarias (Cirugía ortognática)

RECOMENDACIONES BÁSICAS para el cuidado dental del niño fisurado:

-Insistencia en la higiene dental y periodontal, del niño y de la familia.
-Crear hábitos alimentarios saludables, evitando la ingesta de alimentos con alto contenido en azúcar.
-Uso de antisépticos (Clorhexidina) mientras se estén empleando dispositivos ortodóncicos.
-Suplementos de Flúor.
-Revisiones por el Dentista Infantil a partir de los 2 años, cada 6 meses.

Guía Clínica para Padres

Adjunto el link de otra Guía Clínica para Padres publicada por el Gobierno de Navarra.

Guía FLP Navarra

Gingivoperiostioplastia (GPP)

Se trata del cierre quirúrgico de la encía, para favorecer la erupción dentaria y evitar la introducción en la fisura de alimentos o comunicaciones con la nariz.

Si el defecto entre ambos segmentos es pequeño (<2mm), la GPP se puede llevar a cabo al mismo tiempo del cierre del labio, entre los 3 y los 6 meses de edad.

Si el defecto es mayor y no puede hacerse un cierre precoz, se demora el cierre completo al tiempo del injerto óseo alveolar.

Existe controversia en su realización. Los autores que la defienden abogan por una disminución de la necesidad de injertos alveolares en tiempos de dentición mixta. Los detractores de la técnica refieren una reducción iatrogénica del crecimiento maxilar y un aumento del riesgo de maloclusión dental.

Si bien los estudios hasta el momento son esperanzadores, aún son necesarios estudios a largo plazo para conocer los efectos reales de la GPP.

Guía de Fisuras Labiopalatinas

He encontrado esta GUÍA DE FISURAS LABIOPALATINAS publicada por Aficaval, la sociedad valenciana de fisuras labiopalatinas. Creo que puede haber mucha información de interés.

Agentes Externos

Además de los factores genéticos que aumentan el riesgo de padecer FLP, las fisuras faciales se han relacionado con el contacto con determinados agentes teratogénicos durante el embarazo:

 1. Fármacos:
 -Antiepilépticos: Fenitoína, Valproato, Topiramato o el Metotrexato, son algunos fármacos comúnmente utilizados en el tratamiento de la epilepsia. Aunque aumenta el riesgo relativo de FLP, el riesgo absoluto sigue siendo bajo.
-Corticoides: la asociación de la FLP y los corticoides no es tan clara, y aunque no se puede excluir una posible asociación, no está claramente demostrada.
-Diazepam: Aunque la asociación en ratones ha sido confirmada, no ha llegado a demostrarse en el ser humano.

2. Tabaco: El tabaquismo materno aumenta el riesgo de fisuras faciales. La teratogénesis se ha relacionado con la hipoxia (menor concentración de oxígeno en tejidos), así como con un componente del tabaco, el Cadmio.

3. Alcohol: El consumo de más de cinco bebidas alcohólicas en una sóla sesión semanal se ha relacionado con un aumento del riesgo de FLP. Al parecer, el etanol podría ocasionar la alteración de la membrana celular y de determinadas enzimas que ocasionaran el cuadro clínico.

4. Déficit de ácido fólico: El ácido fólico es esencial en la metilación del DNA y su déficit se ha relacionado con diferentes defectos. Los más comunes son los defectos del cierre de tubo neural y algunas malformaciones cardiacas. Aunque hace unos años se popularizó la asociación con las fisuras faciales, en la actualidad su relación directa no está demostrada. Sin embargo, el uso de polivitamínicos durante el embarazo, sí parece un factor prtoector frente a la FLP.

5. Otros: La obesidad materna tiene un riesgo bajo, pero confirmado, de determinadas deformidades, entre ellas, la FLP.

Fisuras Sindrómicas

Aunque aproximadamente el 95% de las fisuras labiopalatinas son aisladas, sin relación con otras anomalías, existe un número creciente de síndromes conocidos asociados a la Fisura Palatina y/o Labial.

Se denomina SINDROME  al conjunto de anomalías diferentes, relacionadas entre sí, que configuran una misma enfermedad.

En la actualidad hay descritos más de 250 síndromes que pueden incluir en su espectro fisuras faciales.

A continuación describo los síndromes más comunes asociados a FLP.

1. SECUENCIA PIERRE-ROBIN (SPR):
No se trata de un síndrome en sí mismo, sino de un conjunto de síntomas (triada) originados por el insuficiente crecimiento mandibular en torno a las 7ª-11ª semana de gestación. La mandíbula pequeña (microrretrognatia) eleva y echa hacia atrás la lengua (glosoptosis) que obstruye la vía aérea y puede impedir la correcta fusión de ambos segmentos palatinos produciendo Fisura Palatina.
La SPR puede presentarse aislada en un 50% de casos, aunque también existe la SPR familiar sin un gen conocido. En otros casos, puede venir asociada a los síndromes que se describen a continuación.
El tratamiento irá dirigido a controlar la vía aérea y la alimentación. En caso de FP el tratamiento quirúrgico se pospondrá hasta los 12-18 meses de vida. En casos de importante microrretrognatia puede ser necesario el avance (distracción) de las ramas mandibulares para adquirir un tamaño suficiente.

2. SINDROME DE VAN DER WOUDE:
Se trata de una enfermedad de transmisión familiar, autosómica dominante, por la alteración de un gen en el cromosoma 1. Se caracteriza por la presencia de fisura palatina y/o labial y la aparición de unos hoyuelos característicos en el labio inferior. Afecta a aprox.1/60000 recién nacidos vivos.
Además, puede estar asociada a hipodoncia, con ausencia de algunas piezas dentarias, malformaciones cardiacas o sindactilias.

3. SINDROME VELOCARDIOFACIAL O S. SHPRINTZEN:
Debido a una mutación en el cromosoma 22, los pacientes pueden presentar Fisura Palatina, asociada a malformaciones cardiacas y una facies característica, con una cara plana y retrusión mandibular, orejas pequeñas y pliegues palpebrales estrechos. Puede existir cierto grado de retraso mental y dificultades para el lenguaje y el aprendizaje. La transmisión familiar es autosómica dominante, aunque el espectro de presentación de los síntomas es muy variable.

4. SINDROME DE STICKLER:
Es una enfermedad del colágeno, de transmisión autosómica dominante, también denominada Artrooftalmopatía Congénita, por su asociación con afectación articulares y oftalmológicas diversas. Suele ser de carácter progresivo. Aproximadamente un 30% de pacientes con secuencia Pierre-Robin pueden presentar esta enfermedad, que se ha relacionado con una alteración a nivel del brazo largo del cromosoma 12.

5. MICROSOMIA HEMIFACIAL:
Síndrome de Goldenhar, síndrome de 1º y 2º arco branquial o Espectro oculo-auriculo-vertebral.
Existe una transmisión hereditaria variable y un espectro clínico muy irregular. Aunque es la segunda malformación facial más frecuente después de la FLP, sólo en casos extremos viene asociado a fisura palatina y/o labial. El cuadro clínico habitual puede presentar desde una deformidad del pabellón auricular (microtia) , disminución del tamaño mandibular del mismo lado, defecto del cierre de la comisura oral de ese lado, hasta defectos vertebrales o cardiacos, menos frecuentes.

Dudas Frecuentes

Por solicitud de una lectora, escribo este post, que pretende dar respuesta a algunas de las dudas más habituales que pueden surgir tras las distintas cirugías:

1. ¿Cuándo puede comer?:

Después de la queiloplastia (cirugía del labio) recomendamos comenzar la alimentación de forma precoz. Si el bebé está siendo alimentado al pecho, retomará la lactancia apenas 2 ó 3h después de la intervención.
Después de una palatoplastia (cirugía del paladar) pasan entre 6 y 8h antes de reintroducir la dieta. Y mantendremos una dieta semiblanda durante 2-3semanas.
En ambos casos, desaconsejamos el uso de tetinas y chupetes (¡ni pajitas!)1 mes después tras la intervención.
Los tiempos en la reintroducción de alimentos son orientativos. En ocasiones, si el niño está muy dormido, nauseoso o irritable, puede retrasarse lo que se considere necesario.

2. ¿Cuándo se retiran los puntos?:

Los puntos en el labio se retiran de forma precoz, en torno a los 6-9 días. La sutura del paladar no se retira, se irá cayendo espontáneamente. Del mismo modo que no es raro que algún punto de sutura pueda desprenderse en el postoperatorio inmediato, tampoco es raro que algún resto de sutura pueda permanecer un mes después de la cirugía pegado al paladar.

3.¿Tendrá campanilla?:

La úvula, en los casos de fisura palatina, existe, pero está dividida. En el tiempo de la cirugía la úvula se sutura en la línea media, aunque por efecto de la cicatrización puede verse de menor tamaño o desviada. No supone ningún efecto en el pronóstico del habla del niño.

4. "Agujeros":

"Hemos observado un agujero en el paladar". En los primeros días/semanas tras la cirugía podemos ver que, tras desprenderse la sutura, persiste algún orificio en el paladar que comuniquen con la nariz. Las fístulas pueden presentarse entre un 5-15% de casos, según la literatura. Dependiendo de su tamaño y su localización se decidirá cuándo es el momento idóneo de intentar su reparación, lo que conlleva una nueva cirugía.

5. Salida de alimento por la nariz:

No es infrecuente que, a pesar del éxito en la intervención del paladar, pueda persistir cierto grado de salida de alimento por la nariz. En todos los casos, menor que en la situación preoperatoria. Pero el paladar puede no ser suficientemente largo o moverse de forma descoordinada y llevar a esas pequeñas fugas que tanto nos atormentan. Cuando existe una fístula, la salida de alimentos líquidos puede persistir en el tiempo hasta el completo cierre de la misma.

6. La boca del niño huele mal:

"¿Se habrá infectado?" El mal olor tras la cirugía es frecuente en relación a pequeñas retenciones de sangre, restos de suturas o persistencia de alimentos entre los puntos. No debe suponerse una infección quirúrgica. No precisa tratamiento, si bien recomendamos beber abundante agua para mantener la cavidad limpia y arrastre posibles restos malolientes.

7. Le sale pus por el oído:

Recordamos que, al tiempo de la cirugía del paladar, colocamos drenajes en los tímpanos para evitar las otitis medias serosas que acompañan al cuadro clínico. No es raro que, tras la intervención, pueda presentar pequeñas salidas de pus por los oídos en relación a la colocación de los drenajes que no precisan tratamiento.

8. No se deja hacer masajes:

Sabemos que todos los niños lloran cuando les hacemos los masajes del labio para intentar mejorar la cicatriz. No pretendemos que esa recomendación se convierta en un drama. Los masajes son beneficiosos pero el estímulo del habla, el llanto o la risa sobre el labio superior es, por sí mismo, el mejor masaje que recibe la cicatriz día a día. Por lo tanto, seguiremos recomendando su realización, intentando hacerlos antes de las tomas para que se tranquilices después mientras comen, pero, por favor, que nadie se sienta culpable si no consigue cumplirlos a rajatabla.

9.¿Cómo le limpio la nariz?:

Sencillamente con suero en irrigación, sin aspiradores nasales. Introducimos suero a demanda y dejamos que el niño expulse los mocos por sí mismo, recogiéndolos con una gasa seca. 

Fisura Labial Bilateral

¿Es doblemente difícil?, ¿es el doble de trabajo?

Sencillamente, la técnica es diferente.

Los tiempos quirúrgicos se mantienen, de forma que el cierre de las dos hendiduras del labio se llevan a cabo en un solo tiempo quirúrgico, entre los 3 y los 6 meses de vida.

La nariz es, probablemente, el mayor reto del cirujano en este tiempo, ya que nos encontramos ante una punta achatada y una columela corta que se trabaja en el mismo acto quirúrgico. A pesar de ello, no es infrecuente la necesidad de una rinoplastia secundaria.

La técnica de cierre del paladar no difiere en los casos uni o bilaterales y se lleva a cabo entre los 12 y 18 meses de edad.

Preoperatorio

Postoperatorio